Добавить в избранное
Лечение Суставов Все о лечении суставов

Симптомы опухоли головного мозга первые симптомы

Спина Бифида у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение (фото)

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей...

Читать далее »

 

Спина бифида – нарушение строения позвоночного столба, имеющее разную степень выраженности. Это заболевание относится к дефектам нервной трубки – структуры, возникающей в эмбриональном периоде и затем превращающейся в спинной и головной мозг. Оно было известно уже более 4000 лет назад. Как синоним словосочетания «спина бифида (spina bifida)» используется термин «миелодисплазия».

Содержание:

  • Классификация
  • Причины возникновения спина бифида
  • Механизм развития
  • Симптомы
  • Последствия и осложнения расщепления позвоночника
  • Диагностика
  • Лечение

Дефекты нервной трубки могут проявляться по-разному. Так, они могут быть причиной мертворождения или случайно обнаруживаться при рентгенологическом исследовании. Миеломенингоцеле, одна из форм заболевания, видна при рождении. Пациенты с миеломенингоцеле имеют разнообразные нарушения, основные из которых – потеря чувствительности и паралич нижних конечностей, нарушение работы кишечника и мочевого пузыря, иногда умственная отсталость.

Классификация

Спина Бифида - классификация

При этом заболевании дуги позвонков, образующих позвоночный столб, или отсутствуют, или сформированы не полностью. Термин «бифида» происходит от латинского bifidus, то есть «разделившийся на две части». Хотя заболевание также называют миелодисплазией и миеломенингоцеле, термин «спина бифида» является предпочтительным. Эквивалентный термин «рахишизис» происходит от греческих слов rachis (позвоночник) и schisis (разделение). Латинский синоним спина бифида – спондилошизис.

Существует 3 основных формы спина бифида:

  • occulta (скрытая);
  • менингоцеле;
  • cystica (миеломенингоцеле).

Скрытая спина бифида практически не вызывает никаких признаков. Она может быть обнаружена у большого числа здоровых взрослых людей при целенаправленном исследовании дужек позвонков. Это состояние не требует лечения.

Термин менингоцеле, или сирингоменингоцеле, происходит от греческих слов syrinx (трубка, пластинка), meninx (мембрана) и kele (опухоль). Таким образом, менингоцеле – это полое образование в спинном мозге, заполненное спинномозговой жидкостью, соединяющееся с центральным спинномозговым каналом и окруженное тонкой оболочкой, содержащей очень малое количество мозгового вещества. Выпячивание этой оболочки сопровождается увеличением количества спинномозговой жидкости. В результате ткани спинного мозга превращаются в тонкостенное образование. Больной с менингоцеле может не иметь неврологических осложнений.

Миеломенингоцеле может возникнуть в любом месте вдоль оси позвоночника, но наиболее часто встречается в поясничной области. При этом состоянии позвоночник расщепляется, образуется выпячивание, напоминающее кисту. Стенки кисты представлены твердой и паутинной мозговыми оболочками, которые выпячиваются наружу через дефект в дужке позвонка.

Миеломенингоцеле вызывает неблагоприятные симптомы, когда в него вовлекаются ткани спинного мозга. Эта форма составляет до 94% всех разновидностей спина бифида, не включая скрытую. Самая тяжелая форма миеломенингоцеле – миелошизис (спинномозговая грыжа), вариант, при котором выпячивающаяся нервная ткань истончена и покрыта только эпителием.

В среднем во всем мире на 1000 родов приходится 1 ребенок с проявлениями спина бифида.

Причины возникновения спина бифида

Причины развития спина бифида включают генетические, расовые и экологические факторы, из них ведущим является недостаточное потребление фолиевой кислоты. Как возможная причина рассматриваются хромосомные нарушения, особенно под влиянием тератогенных факторов.

Большинство младенцев с миеломенингоцеле рождаются в семьях, где другие дети здоровы. Однако в случае следующей беременности риск рождения еще одного больного ребенка возрастает.

Факторы, повышающие вероятность рождения ребенка со спина бифида:

  • гестационный или уже имеющийся до беременности сахарный диабет;
  • ожирение у матери;
  • гипертермия (лихорадка у матери или посещение бани, сауны, прием горячих ванн);
  • прием противоэпилептических препаратов (карбамазепин) и средств для стимуляции овуляции;
  • действие интенсивного магнитного поля, опасных отходов, побочных продуктов дезинфекции питьевой воды и пестицидов.

Как минимум половина случаев спина бифида связана с недостатком фолиевой кислоты. Поэтому прием этого витамина рекомендуется всем женщинам во время планирования беременности и вынашивания ребенка.

Механизм развития

Спина бифида развитие

Во время внутриутробного развития зачаток нервной ткани (нейроэктодерма) складывается в нервную канавку, которая постепенно углубляется и формирует нервную трубку. Слияние краев нервной канавки начинается с центра и распространяется к головному и нижнему концам, завершаясь к 25 дню развития эмбриона. В норме к 8 неделе беременности формируется связь между нервной трубкой и зачатками желудочков, но у больных с тяжелыми формами спина бифида, по-видимому, этот процесс нарушен.

Некоторые исследования показывают, что не допускает своевременного закрытия нервной трубки избыточное количество ткани, образующей так называемый гребень. Другая гипотеза заключается в том, что уже закрытая трубка разрывается при повышении давления ликвора в наиболее слабых местах – в нижнем и головном конце. Эта теория считается наиболее вероятной. Такие повреждения возникают между 17 и 30 днем гестации, когда будущая мать часто не знает, что беременна. Размер плода в это время не больше рисового зерна.

Менингоцеле, или киста оболочек спинного мозга, вызывает неврологические нарушения в том случае, если она включает нервную ткань (в этом случае говорят о миеломенингоцеле). При полном незаращении нервной трубки возникает миелошизис – спинномозговая грыжа. Миеломенингоцеле возникает при неудачном закрытии нервной трубки, в результате чего образуется открытое повреждение или киста, которые включают измененный спинной мозг, нервные корешки, мозговые оболочки, тела позвонков и кожу.

Миеломенингоцеле нередко сопровождается неправильным развитием головного мозга с характерными аномалиями нервной системы, например, гидроцефалией. Также часто возникают дисплазия коры головного мозга, полимикрогирия (мелкие извилины), нарушение развития таламуса и мозолистого тела. Кроме того, могут неправильно развиваться окружающие нервную трубку ткани, образующие в дальнейшем позвонки и ребра.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Незащищенные нервные элементы подвергаются серьезной опасности во время родов. Происходит их механическое повреждение, а также возможно иссушение тканей, рубцевание, нарушение кровоснабжения. Неврологическое повреждение обычно приводит к нарушению работы кишечника и мочевого пузыря, что проявляется недержанием мочи и кала в более старшем возрасте. Также нарушение иннервации мочевого пузыря ведет к его постоянному сокращению и развитию гидронефроза – расширения почечных лоханок из-за затруднения оттока мочи. Наряду с инфекцией мочевыводящих путей и почечной недостаточностью это один из главных факторов, определяющих продолжительность жизни пациентов со спина бифида.

Известно, что нервы, отвечающие за сгибание и разгибание в суставах нижних конечностей, отходят от спинного мозга на разном уровне. При поражении определенного сегмента возникает мышечный дисбаланс, который приводит к контрактурам суставов и нарушениям развития (вывих бедра, деформация позвоночника).

При правильном и своевременном лечении гидроцефалии интеллект может быть сохранен, однако сохраняется повышенная судорожная готовность. Нередко развивающаяся недостаточность мозжечка проявляется в нарушении координации мелких движений.

Миеломенингоцеле часто сопровождается пороками развития других систем: заячьей губой, пороками сердца и мочевыводящих путей. Аномалии мочеточников или почек могут способствовать увеличению смертности при сопутствующей дисфункции мочевого пузыря.

Симптомы

spina bifida

У детей со спина бифида из-за снижения двигательной активности возникает ожирение, особенно при расположении опухоли в грудном или высоком поясничном отделах. У них также отмечается более низкий уровень обмена веществ, что приводит к снижению мышечной массы. Избыточный вес препятствует ходьбе и самообслуживанию.

У пациентов с миеломенингоцеле уменьшается минеральная плотность костной ткани. Они подвержены риску переломов нижних конечностей. У многих больных переломы происходят после ортопедических процедур, особенно после вмешательств, связанных с иммобилизацией. Как правило, такие переломы быстро срастаются с избыточным образованием костной мозоли.

Основной фактор ухудшения состояния верхних мочевых путей – повышение внутрипузырного давления при накоплении мочи и мочеиспускании. При этом возникает заброс мочи в мочеточники и их расширение. Повышение давления в мочевом пузыре возникает из-за нарушения иннервации сфинктера – круговой мышцы, закрывающей внутренний вход в мочеиспускательный канал. Кроме того, снижается и тонус самой стенки пузыря.

У девочек с менингоцеле половое созревание наступает на 1 – 2 года раньше, чем у их сверстниц, что связано с гидроцефалией и ожирением. Типична потеря чувствительности половых органов. Женщина с этим заболеванием может выносить и родить здорового ребенка, но при этом у нее повышается риск инфекции мочевыводящих путей, болей в спине, опущения органов таза после родов.

У молодых мужчин со спина бифида снижается чувствительность половых органов, нарушается эрекция и поэтому ухудшается способность к оплодотворению. Потенциал для деторождения должен оцениваться индивидуально; при необходимости используются протезы пениса и электростимуляция.

Последствия и осложнения расщепления позвоночника

В большинстве случаев при своевременной операции дети с этим пороком развития выживают. Чем менее выражено увеличение желудочков мозга и чем ниже расположена спина бифида, тем лучше результаты развития ребенка.

Последствия

Пациенты имеют уровень интеллекта в пределах нормы, но ниже, чем в целом среди населения. Чем выше уровень поражения, тем больше вероятность умственной отсталости. Наиболее вероятны когнитивные нарушения при гидроцефалии. Обеспечение оттока ликвора (шунтирование гидроцефалии) позволяет сохранить почти нормальный уровень интеллекта у ребенка. У пациентов, которым вообще не требуется шунтирование, больше шансов на нормальную самостоятельную жизнь.

У многих детей отмечается ухудшение зрительной и слуховой памяти, нарушение координации движений в верхних конечностях. В подгруппе пациентов с гидроцефалией нередко отмечается своеобразное речевое нарушение – многословная, бессодержательная, жаргонная речь, сопровождающаяся плохим пониманием речи и умственной отсталостью.

Возникают проблемы в обучении, прежде всего в области математики, логики, при необходимости зрительного восприятия и решения задач. В 30 – 40% случаев наблюдается дефицит внимания. Однако у 75% детей со спина бифида уровень IQ превышает 80.

Способность к передвижению зависит от уровня поражения. При опухоли, находящейся ниже уровня L3, способность передвигаться сохранена, пролежни не образуются, необходимости в повседневном постороннем уходе чаще всего нет. Во взрослом состоянии примерно половина больных способна ходить самостоятельно или с применением вспомогательных устройств (например, ходунки). Вторая половина вынуждена пользоваться инвалидными колясками.

Максимальная способность к передвижению достигается к 8 – 9 годам. Если в это время не обеспечить комплексную реабилитацию, в подростковом возрасте мобильность пациентов снижается из-за увеличения веса и слабости мышц ног. Снижение подвижности сопровождается развитием депрессии.

Повседневная активность чаще сохраняется у людей без гидроцефалии и с поражением на уровне L4 и ниже. Однако у них могут быть нарушения функции мочевого пузыря. Чем выше уровень повреждения, тем более ограничена повседневная активность больного. Контроль над мочеиспусканием достигается у 40 – 80% больных, кишечника – у 50 – 85% больных, причем наилучшее время для формирования таких навыков – возраст до 7 лет.

Осложнения

Выраженность осложнений зависит прежде всего от уровня поражения. Чем опасна спина бифида:

  1. Неврологические осложнения: гидроцефалия (у 30% с рождения, еще у 60 – 70% — после ликвидации дефекта), когнитивные нарушения, судороги (у 20% больных), мальформация Киари 2 типа (у 30% детей).
  2. Урологические осложнения: недержание мочи, нарушение мочеиспускания, расширение мочеточников, инфекция мочевыводящих путей и почечная недостаточность.
  3. Пролежни возникают у 85 – 95% детей, особенно подросткового возраста в сочетании с ожирением. У детей младшего возраста пролежни часто связаны с операциями, загрязнением мочой или калом, трением кожи и ожогами.

Прогноз болезни без лечения плохой. Большинство детей умирает в течение первого года жизни от гидроцефалии или мозговой инфекции. Для улучшения выживаемости необходима операция в первые 2 месяца жизни. В дальнейшем на первый план среди причин смерти выходит почечная недостаточность. Для ее предотвращения необходимо соблюдение стерильности при катетеризации мочевого пузыря, соблюдение режима опорожнения органов малого таза. При правильном уходе и лечении более 95% детей с миеломенингоцеле сохраняют нормальную функцию почек и способны жить в течение многих лет.

Диагностика

Спина Бифида диагностика

Спина бифида – один из самых трудно диагностируемых пороков, хотя есть данные о его обнаружении уже на сроке 9 недель беременности. Обычно болезнь диагностируют в течение I триместра. Основной метод диагностики – УЗИ плода в 14 – 16 недель. В связи с высоким риском тяжелых осложнений при открытых формах миелодисплазии нередко показано прерывание беременности.

Во II триместре информативность УЗИ повышается. Если же визуализация затруднена, может быть рекомендована магнитно-резонансная томография плода. Ее применение ограничивается движениями будущего ребенка, приводящими к нечеткости изображения. Поэтому необходимо выполнение исследования опытным врачом после специальной подготовки женщины.

Помимо оценки состояния позвоночника, с помощью УЗИ проверяют работоспособность мочевыводящих путей (цистометрия и динамическая пиелоцистометрия).

Лечение

Если у плода диагностирована спина бифида и женщина решает сохранить беременность, родоразрешение проводят путем кесарева сечения. При наличии рахишизиса возможны и естественные роды.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Тактика у новорожденных

Как лечить спина бифида у новорожденных: если имеется грыжевое выпячивание, покрытое кожей, срочная операция не требуется. Оперативное лечение проводят в течение первого года жизни в отделении детской нейрохирургии.

Если при рождении у малыша имеется паралитическая косолапость, необходимо уже с 7 дня жизни начинать лечение по методу Понцетти, по рекомендациям детского ортопеда.

При гидроцефалии, связанной с синдромом Арнольда-Киари, необходима операция шунтирования желудочков (восстановления циркуляции ликвора) уже в период новорожденности.

Спина бифида хирургическая операция

При выявлении спинномозговой грыжи с истонченной оболочкой, угрозой ее разрыва или без оболочки выполняют операцию в отделении хирургии новорожденных в течение 2 дней после рождения. Операция заключается в выделении спинного мозга, погружении его в канал позвоночника, ушивании мозговых оболочек и пластике дефекта позвонков. После операции нередко усиливается гидроцефальный синдром, что требует еще одного срочного вмешательства – ликворошунтирующего.

Тактика у детей старшего возраста и взрослых

Основная проблема больных с расщеплением позвоночника – патология мочевыводящих путей с присоединением инфекции и развитием почечной недостаточности.

Лечение проводят поэтапно:

Этап лечения Мероприятия
Стабилизация мочеиспускания, принудительное отведение мочи Регулярная катетеризация мочевого пузыря стерильными катетерами, с 8 – 10 лет возможно самостоятельное проведение процедуры.

Обеспечение ребенка-инвалида необходимым количеством катетеров, мочеприемников, специального белья.

При необходимости – постоянная катетеризация мочевого пузыря.

Прием М-холиноблокаторов

Физиотерапия

Активация работы сфинктера, восстановление самостоятельного мочеиспускания Уротерапия

БОС-терапия (метод биологической обратной связи)

Электростимуляция мочевого пузыря

Прием альфа-адреноблокаторов

Новокаиновые блокады

Физиотерапия

При неэффективности первых двух этапов – хирургическое лечение Инъекции ботулотоксина в мышцу мочевого пузыря

Операции на поясничном отделе позвоночника

Антирефлюксные вмешательства

Наложение стомы для отведения мочи с использованием аппендикса

Пластика сфинктера, установка имплантов, позволяющих удерживать мочу

Прогресс в лечении привел к увеличению числа пациентов с дефектами нервной трубки, которые могут участвовать в жизни общества. Однако пациенты с менингоцеле с рождения до зрелого возраста требуют медицинской, в том числе хирургической, помощи, а также длительной реабилитации.

В современном лечении спина бифида общепризнанна необходимость командного подхода, то есть участия в лечении пациента нескольких взаимодействующих специалистов (неонатолога, педиатра, хирурга, ортопеда, невролога, логопеда и других). Значительная роль принадлежит врачу-реабилитологу, который координирует многие компоненты лечения, которые в совокупности помогают больному максимально использовать сохранившиеся функции, в частности, способность к самообслуживанию и передвижению.

Уход за пациентами с тяжелыми отклонениями требует скоординированных усилий и обширных клинических ресурсов. Качество жизни таких больных во многом определяется скоростью, эффективностью и полнотой лечения, начатого с самого рождения.

Рак костей хондросаркома: выживаемость зависит от стадии опухоли

хондросаркома пяткиРак костей – обобщающее определение для ряда заболеваний с доброкачественными и злокачественными новообразованиями.

В зависимости от вида опухоли, стадии болезни, симптомы могут быть очень слабыми и больной не обращает на них внимание.

Поражение костей развивается двумя путями: непосредственно из костной ткани или путем метастазирования из других органов.

Хондросаркома – что это?

При первичном раке, клетки беспорядочно и хаотично делятся и начинают произрастать там, где их не должно быть – в здоровой костной ткани. Одной из распространенных разновидностей опухоли является хондросаркома – злокачественное новообразование хрящевой ткани.

Это второе по распространенности опухолевое заболевание скелета, на долю которой приходится около 20% от общего количества сарком. Проявляется в виде плотного нароста, прилегающего к внешнему слою кости и способного прорастать на различную глубину.

Может развиваться в любых костях, но чаще сосредотачивается в тазовом и плечевом поясе, ребрах, реже в конечностях и позвоночнике.

Чаще всего опухоль выявляется у людей среднего и пожилого возраста от 30 до 60 лет, причем преимущественно у сильной половины – женщины болеют в два раза реже. По статистике, самый ранний случай заболевания был зафиксирован в 6 лет, а самый поздний в 90.

Причины и факторы риска

Причина развития первичных злокачественных образований хрящей до сих пор не выявлена.

Существует несколько факторов, которые способствуют малигнизации хондромы:

  • хондроматоз костного скелета – синдром Оллье – Маффучи;
  • наследственный фактор, особенно при хондродисплазии с ангиоматозом;
  • злокачественные новообразования в почках – болезнь Вильмса;
  • аномальный рост и нарушение состава костной ткани – болезнь Педжета;
  • неправильное или несвоевременно начатое лечение, например, только частичное удаление костно-хрящевого экзостоза.

Степени злокачественного процесса

Хондросаркому классифицируют по трем степеням злокачественности, выявить которые можно во время гистологического обследования:

  1. I степень – характеризуется наличием хондоцитов с мелкими плотными ядрами, не превышающими 8 мм в диаметре. Многоядерные клетки практически не встречаются, фигуры митоза отсутствуют;
  2. II степень – межклеточное вещество преимущественно миксоидное, клеток значительно больше, чем при I степени. Особенно большое количество клеток скапливается в периферическом отделе долек. Фигуры митоза единичные, ядра хондроцитов уже увеличены, присутствуют зоны некроза (разрушения).
  3. III степень – межклеточное вещество практически везде миксоидное. Клетки располагаются группами или тяжами и имеют неправильную форму. Наблюдается много обширных некрозных участков. Ядра в 5-10 раз больше, чем у здорового аналога.

Для полного представления о стадии заболевания изучают несколько опухолевидных кусочков и срезов. Наиболее злокачественные процессы выявляют в геморрагических и мягких миксоидных участках.

Что указывает на вероятность развития опухоли?

Первые симптомы хондросаркомы проявляются поздно. Все дело в том, что латентный период перерождения доброкачественной опухоли в злокачественную может длиться несколько лет и пациент обращается к врачу, когда появился стойкий болевой синдром, а опухоль значительно выросла в размере.

Метастазирование обычно происходит гематогенным путем (по руслу крови) в печень, головной мозг, легкие, региональные лимфоузлы.

К основным симптомам заболевания относят:

  • сильные боли с иррадиацией в бедро или спину (опухоль сдавливает седалищный нерв);
  • односторонний отек над местом локализации новообразования;
  • ограничение движения сустава;
  • затруднения при мочеиспускании (если нарост давит на мочевой пузырь).

Диагностические методики

Ведущим методом диагностики является рентген. В случае подтверждения хондросаркомы, на снимках обнаруживаются участки разрушений неправильной формы, контрастно выделяющихся на фоне мягких тканей.

Специалисты выделяют периферические и центральные очаги (на поверхности или внутри кости).

При периферической хондросаркоме в месте, где опухоль прилегает к кости, выявляются эрозированные поверхности кортикального слоя.

По краям новообразования видны тяжистые отложения солей кальция, в самом очаге также присутствует кальциноз, что выражается в крапчатости картинки.

Если опухоль обнаружена в трубчатых костях, то на снимке очаги поражения также выделяются пятнистыми вкраплениями обызвествления. Участки поражения выглядят в виде веретенообразных утолщений.

Чаще диагностируют центральную ходросаркому кости, периферические злокачественные новообразования обычно вторичные.

Для подтверждения диагноза, а также проверки распространения опухоли в другие части тела специалисты назначают более серьезное клиническое обследование:

  • МРТ или компьютерная томография пораженной кости;
  • рентгенография грудной клетки;
  • МРТ головного мозга;
  • открытая или проникающая игольчатая биопсия кости;
  • остеосцинтиграфия – сканирования костной системы, при котором выявляются любые аномальные проявления.

Терапия: сложности и возможности

Тип лечения рака кости зависит от многих факторов: степени развития опухоли, ее расположения, распространенности на другие органы, размера и общего самочувствия пациента.

Основным методом лечения является оперативное вмешательство с полным удалением раковой опухоли и части здоровой ткани. Если болезнь перешла в III стадию, то возможна ампутация конечности.

В отдельных случаях проведение операции категорически противопоказано, тогда назначается лучевая, химиотерапия и паллиативная терапия.

Однако большинство хондросарком не реагируют на такое лечение, поэтому хирургическое вмешательство остается наиболее эффективным.

Некоторым больным требуется комплексное лечение, сочетающие в себе несколько методик одновременно:

  • радиохирургическая система Кибер – Нож;
  • химио – и лучевая терапия.

Опухоли I и II степеней благоприятно излечиваются системой радиохирургии Кибер –Нож за 1 -5 сеансов. Преимущества такого способа очевидны – не требуется проводить операцию, которая приводит к инвалидности пациента.

На последних стадиях лечении рассматривается только как паллиативное.

Прогноз выживаемости пациента

Успешное лечение и выздоровление полностью зависит от размера и биологической активности опухоли, а также степени развития болезни.

Новообразования I стадии не дают метастазы в другие органы, а диссеминация очага III степени составляет практически 70%.

После проведенной операции, выживаемость больных:

  • с I стадией заболевания составляет около 90%;
  • при II степени – до 60%;
  • и с III – всего 30%.

Профилактические меры

Конкретных мер профилактики этого заболевания пока не существует, так как не выявлены причины возникновения и дальнейшего развития злокачественных образований.

Специалисты советуют представителям из зоны риска проходить ежегодные медицинские обследования, при малейших признаках недомогания обращаться за помощью в лечебные учреждения, вести здоровый образ жизни.

Пациентам, которые прошли терапию, в течение двух лет рекомендуется проходить контрольные осмотры у онколога каждые три месяца.

На пятом году жизни после лечения осмотры проводятся каждые полгода, затем ежегодно.

Раннее выявление болезни и своевременно начатое лечение снижает риск развития злокачественной опухоли. На ранних стадиях обнаружения новообразования возможно полное излечение. В случае, когда болезнь сильно запущена, продолжительность жизни значительно уменьшается.